Los tumores neuroendocrinos (NET) son neoplasias raras y heterogéneas que surgen del sistema neuroendocrino difuso. Estos tumores pueden desarrollarse en varios órganos del cuerpo, y una proporción significativa se origina en el sistema gastrointestinal (GI). Los gastroenterólogos y especialistas en medicina interna desempeñan un papel crucial en el diagnóstico y tratamiento de estos tumores. Este grupo de temas tiene como objetivo proporcionar una comprensión integral de los tumores neuroendocrinos en el sistema gastrointestinal, abarcando su etiología, presentaciones clínicas, diagnóstico, modalidades de tratamiento y el enfoque colaborativo entre gastroenterología y medicina interna en el manejo de pacientes con TNE.
El sistema neuroendocrino
El sistema neuroendocrino es una red compleja de células que liberan hormonas en el torrente sanguíneo, regulando diversos procesos fisiológicos como el metabolismo, el crecimiento y la respuesta al estrés. Las células neuroendocrinas se encuentran en todo el cuerpo, incluido el tracto gastrointestinal, los pulmones, el páncreas y otros órganos. Cuando estas células sufren una transformación neoplásica, pueden dar lugar a tumores neuroendocrinos.
Tipos y etiología de los tumores neuroendocrinos gastrointestinales
Los tumores neuroendocrinos en el sistema gastrointestinal se clasifican según su sitio de origen, características histológicas y capacidades de producción de hormonas. Estos tumores pueden surgir en diferentes regiones del tracto gastrointestinal, incluidos el estómago, el intestino delgado, el apéndice, el colon y el recto. La mayoría de los NET gastrointestinales están bien diferenciados y exhiben un curso relativamente indolente, aunque un subconjunto de estos tumores puede demostrar un comportamiento agresivo y metastatizar a sitios distantes.
La etiología exacta de los NET GI aún no se comprende completamente, pero se han implicado ciertos factores de riesgo en su patogénesis. Estos pueden incluir predisposición genética, exposición a ciertas toxinas ambientales y síndromes hereditarios raros como la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1) y la neurofibromatosis tipo 1 (NF1).
Presentaciones clínicas y diagnóstico.
Dada la amplia distribución anatómica de los TNE gastrointestinales y sus diversos patrones de secreción hormonal, las manifestaciones clínicas pueden variar ampliamente. Algunos pacientes con NET gastrointestinales permanecen asintomáticos durante períodos prolongados, mientras que otros pueden presentar síntomas relacionados con la hipersecreción hormonal, como diarrea, enrojecimiento, sibilancias y dolor abdominal. Además, la presencia de metástasis a distancia puede provocar síntomas y complicaciones sistémicas.
El diagnóstico de los TNE gastrointestinales a menudo implica una combinación de imágenes radiológicas, evaluación endoscópica y pruebas bioquímicas. Las modalidades de imágenes como la tomografía computarizada (CT), la resonancia magnética (MRI) y la gammagrafía del receptor de somatostatina (SRS) ayudan a identificar el tumor primario y detectar lesiones metastásicas. Los procedimientos endoscópicos, incluida la esofagogastroduodenoscopia (EGD) y la colonoscopia, permiten la visualización directa del tumor y la adquisición de muestras de tejido para el examen histopatológico.
Los estudios de laboratorio desempeñan un papel fundamental en la evaluación de la hipersecreción hormonal y los marcadores tumorales, como la cromogranina A y el ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA), en pacientes con sospecha de NET. El diagnóstico definitivo a menudo requiere un examen histopatológico de la muestra tumoral, que puede revelar rasgos característicos como anidamiento de organoides, arquitectura trabecular y tinción inmunohistoquímica positiva para marcadores neuroendocrinos.
Modalidades de tratamiento
El tratamiento de los TNE gastrointestinales es multifacético e implica una combinación de enfoques quirúrgicos, médicos e intervencionistas. La resección quirúrgica sigue siendo la base del tratamiento de los tumores resecables localizados y, a menudo, puede proporcionar una intención curativa en la enfermedad en etapa temprana. El análisis histopatológico posterior de la muestra quirúrgica permite la clasificación y estadificación del tumor, lo que informa la toma de decisiones adicionales con respecto a la terapia adyuvante y la vigilancia.
En los casos en los que hay diseminación metastásica, las terapias médicas dirigidas a las vías de señalización neuroendocrinas subyacentes han demostrado eficacia para controlar el crecimiento tumoral y los síntomas relacionados con las hormonas. Estos pueden incluir análogos de la somatostatina, como octreotida y lanreotida, que actúan uniéndose a los receptores de somatostatina en las células NET. Además, la terapia con radionúclidos receptores de péptidos (PRRT) que utiliza análogos de somatostatina radiomarcados se ha convertido en una modalidad de tratamiento prometedora para pacientes con enfermedad avanzada y progresiva.
Se emplean técnicas radiológicas intervencionistas, como la embolización transarterial y la ablación por radiofrecuencia, para tratar las metástasis hepáticas sintomáticas y proporcionar control local del tumor en casos seleccionados. Además, la estrecha colaboración con los oncólogos médicos y los especialistas en medicina nuclear es esencial para administrar quimioterapia sistémica y terapias dirigidas con radioisótopos.
Papel de la gastroenterología y la medicina interna
El campo de la gastroenterología desempeña un papel fundamental en la evaluación inicial y el tratamiento continuo de los pacientes con TNE gastrointestinales. Los gastroenterólogos están capacitados para realizar procedimientos endoscópicos de diagnóstico e interpretar estudios de imágenes para determinar la extensión de la enfermedad. Colaboran estrechamente con colegas quirúrgicos para planificar y ejecutar resecciones con intención curativa de NET gastrointestinales y participar en la vigilancia posoperatoria para detectar la recurrencia de la enfermedad.
Además, los gastroenterólogos poseen experiencia en el tratamiento de las manifestaciones gastrointestinales de los NET, como la obstrucción intestinal, el sangrado rectal y el síndrome carcinoide. La atención multidisciplinaria de los pacientes con NET gastrointestinales a menudo implica la participación de nutricionistas, quienes ayudan a abordar los síntomas de mala absorción y optimizar las modificaciones dietéticas para mitigar los efectos de la sobreproducción hormonal.
Los especialistas en medicina interna, incluidos aquellos especializados en oncología y endocrinología, contribuyen significativamente a la atención integral de los pacientes con TNE gastrointestinales. Su función se extiende a la coordinación de terapias médicas sistémicas, el seguimiento de los efectos adversos relacionados con el tratamiento y el tratamiento de condiciones comórbidas que pueden afectar el bienestar general del paciente. Los endocrinólogos están bien equipados para controlar los desequilibrios hormonales asociados con el funcionamiento de los NET gastrointestinales y proporcionar terapias personalizadas para controlar los síntomas relacionados con las hormonas.